孩子貌似有点“自闭”？有家长听到“自闭”这两个字就会拉响警报。别急！孩子不爱说话、社交障碍，可能与耳朵有关。
迟发性听力损失：儿童社交障碍另一原因
人类听到声音这件事，有一个比较复杂的过程。简单说，声音是一种能量，通过空气传播或其他介质（比如在水里）传到我们的耳朵，再进一步传到我们大脑，被我们听见。
孩子从出生到长大，不同阶段会接受不同的听力检查。在中国，孩子出生时就需要进行听力筛查。一般使用的听力筛查方法是耳声发射，就是测试内耳的检查。这个检查很灵敏，只有完全正常的中耳内耳才能通过这个测试。不过，也因为它过于敏感，受外界影响较大，假阳性率和假阴性率都高。比如，当耳道有耳屎，孩子耳朵里羊水没吸收好等，都会导致不通过，而实际上孩子的听力是正常的。所以，当听力筛查未过时，不必过于焦虑，按要求在42天时进行复筛，仍不通过的需要在3月龄进行听觉脑干诱发电位检查。
对早产儿或出生时有抢救史的高危儿，听力筛查就不可以仅用耳声发射了，一般需要联合快速听觉脑干诱发电位，两者联合判断更准确。
那么，出生时听力筛查通过就高枕无忧了？不，有一种情况叫迟发性听力损失。简单说，就是出生时听力筛查正常，出生后某一时间发生的听力障碍。
儿童迟发性听力障碍是常见的导致语言发育迟缓的原因，不仅会影响孩子的表达能力和言语发育，还会导致认知缺陷、行为和情绪问题、社交障碍等。
迟发性听力损失极需要孩子的照顾者了解和重视。国内外研究表明，儿童期听力损失的人数会随年龄增长而增加，学龄前儿童的迟发性听力损失的发现和干预越来越受到研究者的重视。
耳聋基因携带者不少，孩子确诊才知父母携带
引起迟发性听力损失的主要危险因素是遗传因素，一般看到这里，家长会跳起来说：“我们家三代都没有听力问题的人！”但其实，中国携带耳聋基因突变的人很多，占总人口的8%左右，携带者多数并不出现听力障碍，但如果夫妻双方均为耳聋基因携带者，孩子是可能出现听力障碍的。迟发性听力损失就常见于耳聋基因突变引起的迟发性或渐进性听力障碍的范围。
迟发性听力损失的孩子，在没有被发现、诊断时，家长的耳聋基因情况不会得到关注。比较常见的耳聋致病基因是GJB2、SLC26A。目前，耳聋基因筛查也越来越多地用于早期听力筛查的联合使用中，这样可以早期关注迟发性听力损失的风险因素。
引起迟发性听力损失的原因很多，除了遗传因素，还有出生时缺氧窒息病史、出生时高胆红素血症、孕期或出生后有病毒感染等。随着人工辅助生殖胎儿出生率升高，出生时发生缺氧甚至严重窒息抢救的孩子，虽出生不久的听力筛查是通过的，但可能因为缺氧引起迟发性脑发育迟缓，那么听觉作为重要的脑神经功能之一，也可能发生迟发性功能障碍。因此，对早期有缺氧病史的孩子，即使听力筛查是通过的，也建议定期进行听力检查，密切观察言语发育和听觉反应力，如发现听觉理解和言语发育有问题，应及时就诊进行完整的听觉检查和干预。
此外，先天性巨细胞病毒（CMV）感染是导致儿童迟发性发病和进行性听力损失的最重要危险因素之一，且听力损失具有波动性、迟发性等特点，应加强其听力及言语发育随访。
还有一些少见原因包括先天性颅面部发育畸形，比如大众比较熟悉的腭裂（俗称“兔唇”），以及鳃弓发育畸形、瓦登伯格综合征、先天性脑积水等。这些往往有特殊的面颌骨畸形，家长就需要重视这些孩子的听力问题。
不是“不努力”，很可能是“听不清”
如何在孩子成长中关注听力问题？家长主要是观察孩子的听觉反应和言语发育情况。
国内多数城市的孩子会经历一系列的听力体检，包括3岁前的健康体检、满3周岁后的入园体检。在中国特别是上海，孩子进入幼儿园都会进行体检，其中的听力检查使用的就是声导抗，也就是针对中耳的检查。该检查很容易检出中耳炎，当然，也有假阳性，比如耳道耳屎太多。不少孩子入园体检听力未过，到医院检查发现是耳屎堵满了，去除耳屎后，复查就通过了。还有孩子确实是中耳炎，或是鼻炎导致的耳内负压太高，这些情况大多都可以通过药物诊疗得到治愈。
在这里要提醒的是，声导抗检查仅针对中耳功能，也就是说如果是有神经性听力损失、但没有中耳炎的孩子，这项体检结果是通过的。这个检查可以帮助发现中耳炎引起的传导性耳聋，却不能发现神经性聋。如果家长发现孩子对声音反应差或一直不会讲话，只看这个体检结果是万万不够的，一定要进行进一步听力检查。
入学后的孩子如果言语发育正常，家长一般不需要去医院做听力体检，只需完成学校体检即可。要注意的是，孩子长大过程中的意外伤害也会损伤听力，严重头部外伤特别是颅底、颞骨骨折，创伤可能导致传导性、混合性或感音神经性听力损失。文献研究提示，多达82%的颞骨骨折儿童在就诊时会出现听力损失。这些病例中，56%是传导性的，17%是感音神经性的，10%是混合性的。外伤性鼓膜穿孔或听骨链损伤可导致传导性听力损失。
因此，孩子发生意外后，建议家长除了诊治受伤部位，也要注意听力变化，以防遗漏听力问题，错过治疗。
最后还有一种情况需要家长们注意，那就是暂时性听力损失，它在儿童中最常见的情况是分泌性中耳炎，可能引起40至50分贝的听力损失。这样的情况下，孩子是可以听见声音的，这个情况也因此往往被忽视。根据国外一项最新研究，分泌性中耳炎对生活质量有显著影响，64%的患者有睡眠障碍，49%有行为障碍，33%至62%有语言发育迟缓。
2019年，欧洲儿童分泌性中耳炎诊断和治疗指南指出，在正常听力儿童发生分泌性中耳炎的情况下，40分贝以下的这些轻度听力损失使他们能听到周围大部分的声音和讲话，但不是全部，因为他们可能在辨别单词的语音特征方面存在缺陷，也会有诵读困难和语言发展的延迟。所有这些都可能影响学生在学校的成绩和行为，包括注意力、噪声下语音识别和沟通。所以，如果孩子在校表现不佳，不要急着认为孩子“不努力”，很可能是他“听不清”。通过儿童听力保健可以早期发现中耳疾病和听力损失问题，通过规范治疗尽快恢复听觉能力。
（作者为上海市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科医生）
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